Esta enfermedad suele manifestarse de forma tardía y puede llegar a ser mortal si no se diagnostica a tiempo.
Existen más de 200 tipos de enfermedades pulmonares intersticiales, es decir, que causan inflamación o cicatrización de los pulmones. De todas ellas, la fibrosis pulmonar idiopática se presenta con más frecuencia: alrededor de 50,000 nuevos casos anuales en el mundo, de acuerdo con la Asociación Americana del Pulmón.
1. ¿Qué es?
Es una condición en la que el tejido elástico de los pulmones es reemplazado por uno fibroso y rígido, impidiendo la entrada de oxígeno al inhalar. “Es una enfermedad crónica rara, gravemente debilitante y de curso variable que puede ser fatal”, asegura Eugenia Robinson, neumóloga adscrita a Colsanitas.
2. Causas
La causa de esta enfermedad es desconocida, por eso recibe el nombre de idiopática. Sin embargo, de acuerdo con Eduardo La Rotta, neumólogo adscrito a Colsanitas, su aparición se relaciona con una susceptibilidad genética que con la exposición a uno o más factores como el cigarrillo, polvo de metales e inclusive la contaminación ambiental pueden alterar los mecanismos normales de reparación en el pulmón y generar fibrosis en el tejido pulmonar, ocasionando una pérdida progresiva de sus funciones.
3. Factores de riesgo
La doctora Robinson asegura que los factores de riesgo pueden estar relacionados con el individuo o con el ambiente.
Factores relacionados con el individuo:
- Hombres en edad avanzada. Se encuentra una mayor incidencia de la enfermedad en hombres mayores de 60 años.
- Tabaquismo.
- Factores genéticos.
Factores ambientales:
- Cría de aves o ganado.
- Exposición a polvo de origen vegetal, animal o metálico.
- Peluquerías o ambientes contaminados.
4. Sintomas
De acuerdo con la doctora Robinson, los síntomas de la fibrosis pulmonar idiopática se suelen presentar de forma tardía. Estos incluyen tos seca, dificultad para respirar, cansancio y pérdida de apetito.
También puede presentarse cianosis, coloración azul de la piel por la falta de oxígeno; acropaquia, deformación de las uñas de las manos; y estertores, sonidos anormales en el pulmón al inhalar. La mayoría de los pacientes con esta enfermedad comienzan a presentar los síntomas entre los 60 y 70 años y aunque más común en hombres, el número de casos en mujeres va en aumento, de acuerdo con cifras de la Asociación Americana del Pulmón.
“Los síntomas nunca aparecen de un momento a otro, su progresión y avance duran meses. Es una enfermedad con un pronóstico bastante negativo, inclusive peor que muchos cánceres; ha generado la muerte del 50 % de los pacientes pasados entre dos y cinco años a partir de su diagnóstico”, comenta La Rotta.
La cifra
Alrededor de 2850 colombianos tienen fibrosis pulmonar idiopática, de acuerdo con cifras del 2020 del Sistema Integrado de la Protección Social (SISPRO).
5. Diagnóstico
El diagnóstico parte de una sospecha por parte del médico por el conjunto de síntomas que se presentan en personas mayores de 60 años. Para el correcto diagnóstico es importante tener en cuenta la historia clínica, las imágenes de TAC de tórax y el examen de patología, de ser necesario. La enfermedad también se puede evidenciar con una radiografía de tórax cuando ya está avanzada.
6. Tratamiento
- No farmacológico: se recomienda la suspensión del cigarrillo si el paciente es fumador; oxigenoterapia en pacientes con baja oxigenación; vacunación contra la influenza, neumococo y covid-19; rehabilitación pulmonar; implementación de una dieta recomendada por el nutricionista; manejo de comorbilidades como reflujo gastroesofágico, hipertensión pulmonar, apnea del sueño o cáncer pulmonar; y cuidados paliativos en caso de un estado avanzado de la enfermedad.
- Farmacológico: la doctora Robinson explica que no existe ningún tratamiento que pueda curar la enfermedad; sin embargo, comenta que en los últimos años han surgido nuevos medicamentos que en algunos casos podrían disminuir la velocidad de progresión. “Los casos deben ser cuidadosamente estudiados con los exámenes respectivos y ser evaluados en juntas multidisciplinarias con neumólogos, radiólogos, patólogos y reumatólogos para la toma de decisiones sobre el tratamiento a seguir”, asegura la especialista.
Se recomienda que los pacientes sean valorados periódicamente por un neumólogo para evaluar la progresión y cambios en el tratamiento.
7. Complicaciones
Dentro de las complicaciones de la enfermedad se pueden encontrar la falla cardiaca, hipertensión pulmonar, infecciones que pueden facilitar la progresión de la enfermedad y una mayor incidencia de padecer cáncer de pulmón.
8. Recomendaciones generales
- Abstenerse de fumar.
- Llevar hábitos de vida saludable; hacer ejercicio regularmente, mantener una dieta balanceada y evitar el sedentarismo.
- Tener controladas las comorbilidades.
- Consultar tempranamente ante la presencia de tos persistente.
-Buscar orientación y asesoría sobre la enfermedad con un neumólogo experto para que desde neumología se brinde una atención integral, incluyendo el apoyo por parte de un psicólogo.
*Periodista de Bienestar Colsanitas
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