El síndrome PFAPA es una enfermedad autoinflamatoria frecuente en niños. Ángelo Mauricio López Miranda, jefe de pediatría en Centros Médicos Colsanitas, detalla cómo identificar y tratar esta afección.
El síndrome de fiebre periódica, estomatitis aftosa, faringitis y adenitis (PFAPA) es una enfermedad autoinflamatoria frecuente en niños,especialmente en varones mayores de 5 años. Aunque no tiene una base genética clara, las investigaciones han permitido relacionarlo con el sistema inmunológico de los niños. Los episodios incluyen fiebre periódica y síntomas como faringitis, lo que permite a los padres anticipar la aparición de estos cuadros.
Ángelo López Miranda, jefe nacional de pediatría en Centros Médicos Colsanitas, explica que el síndrome de PFAPA se caracteriza por fiebre alta recurrente, úlceras en la boca, dolor de garganta e inflamación de los ganglios linfáticos del cuello. "Estos síntomas son cíclicos, aparecen cada tres a cinco semanas y duran entre tres y siete días", añade.
A diferencia de la faringoamigdalitis aguda causada por virus y por la bacteria Streptococcus pyogenes, el síndrome PFAPA es de tipo auto inflamatorio, lo que significa que no requiere antibióticos. El uso innecesario de estos medicamentos puede generar resistencia bacteriana, advierte el especialista. Según López, "las enfermedades autoinflamatorias son raras y se caracterizan por episodios de inflamación sistémica, por una alteración de la inmunidad innata”.
Diagnóstico y tratamiento
El diagnóstico del síndrome PFAPA se basa en un enfoque clínico. "La fiebre periódica junto a faringitis, adenopatías cervicales y aftas orales son indicadores clave”, detalla. Los episodios suelen ser mensuales y auto limitados, con una duración de entre 3 y 6 días. Las pruebas de laboratorio solo se realizan si los síntomas son atípicos.
El tratamiento del síndrome incluye el uso de medicamentos antiinflamatorios y corticosteroides. Una dosis oral única de prednisolona (medicamento que reduce la inflamación y suprime el sistema inmunológico) suele ser suficiente para tratar los episodios. “Para la fiebre, se recomienda usar acetaminofén o ibuprofeno, pero es crucial evitar el uso innecesario de antibióticos, que solo deben administrarse bajo estricta supervisión médica", subraya López.
La amigdalectomía o extirpación de las amígdalas no siempre es la solución para el PFAPA. "Los resultados no son concluyentes y esta intervención se reserva para casos con obstrucción significativa de las vías respiratorias superiores", explica el especialista. La recurrencia de los episodios puede afectar la calidad de vida de los niños y sus familias, por lo que es fundamental que el pediatra brinde una educación adecuada para manejar la situación y reducir la ansiedad.
Cómo manejar el PFAPA en casa
El manejo adecuado de las crisis en casa es clave. El doctor López aconseja a los adultos cuidadores a seguir las recomendaciones médicas, evitar la automedicación y estar atentos a los signos de alarma que requieren atención urgente. A largo plazo, el pronóstico para los niños con PFAPA suele ser favorable, con una reducción gradual en la frecuencia de los episodios hasta su eventual desaparición.
En nuevas investigaciones, se están evaluando tratamientos con inhibidores de la interleucina 1, una proteína importante para el sistema inmunológico que regula las respuestas inflamatorias y la inmunidad. Aunque los resultados aún no son concluyentes, el doctor López subraya la importancia de la educación a las madres y los padres, y un enfoque integral en el tratamiento del PFAPA. "Mi experiencia ha demostrado que estos factores son esenciales para un manejo más sencillo de la enfermedad", señala.
Las recomendaciones adicionales incluyen la asistencia regular a evaluaciones pediátricas, la vacunación adecuada y la consideración de causas no infecciosas en casos de fiebre recurrente. El diagnóstico y manejo del síndrome deben ser clínicos, con un enfoque mínimo en pruebas de laboratorio. El tratamiento idealmente debe hacerse en casa, consultando al pediatra cuando aparezcan signos de alarma.
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