Mi vida con porfiria

Los pacientes de enfermedades huérfanas o raras están doblemente afectados: por la dolencia y por las dificultades que entraña su manejo. Una joven con una rara enfermedad comparte su testimonio con los lectores.

Tenía 22 años cuando la porfiria se manifestó por primera vez, nunca antes había reconocido una señal de alar - ma. Habitualmente me salían manchas en la piel y pensaba que era por ir a piscina; cuando me venía el periodo me daban cólicos muy fuertes, pero suponía que era algo natural, así como los cambios de humor y el dolor en los pies durante mi etapa de crecimiento. Ahora entiendo que todo tenía relación con la porfiria, una enfermedad huérfana que todavía no logro entender bien. Es un trastorno hereditario por el cual una parte de la hemoglobina, llamada hemo, no alcanza a ser metabolizada y entonces ataca al organismo, directamente al hígado y al sistema neurológico. Los músculos del cuerpo están abrazados por los nervios, por eso la enfermedad paraliza todo, hasta la lengua.

Un día fui al hospital por un dolor de estómago excesivo y de un momento a otro dejé de sentir los pies. Sentía que me flota - ban en el aire, le decía a la tía que me estaba acompañando “cójamelos, cójamelos que los pies se me van a ir”. Mi tía me masajeaba, pero yo no sentía nada. Le pregunté en un momento “¿me está tocando?”, y ella respondió que sí. La miré confundida y le pedí: “páreme de la cama”, pero cuando me paró no fui capaz de sostenerme”. Al otro día no podía mover ni las manos, empecé a vomitar y me fui quedando sin respiración. De ahí en adelante tengo recuerdos confusos.

Permanecí hospitalizada siete meses, de los cuales aproximadamente cuatro estuve en cuidados intensivos, en un estado de inconsciencia del cual despertaba algunas veces. Alucinaba que tenía en las manos un perrito enfermo, que lo cuidaba mucho, y que no me gustaba que me lo quitaran. Le decía a mi mamá que se limpiara la cara porque la tenía llena de arroz, y en una ocasión le pregunté a una prima por qué estaba tan ensangrentada.

No recuperé la conciencia de un momento a otro, fui despertando poco a poco, despacio empecé a darme cuenta de lo que pasaba. Fue muy difícil verme conectada a tantos aparatos. Un tío me explicó la enfermedad en palabras sencillas. Cuando supe que padecía una enfermedad sin cura me quería morir, fue devastador saber que de ahora en adelante debía cuidarme de por vida de las recaídas. Estuve muy triste un tiempo.

Podía sentir mi cuerpo, pero no podía moverlo, lo sentía pe - sado, como si no fuera mío, y me daban dolores tan fuertes que es difícil para mí describirlos: quemaban, ardían, era como si me entrara un frío impresionante, como si me chuzaran. Mis manos permanecían tiesas en la posición en la que me las dejaran, mi sentido del tacto estaba alterado: si la sábana te - nía una arruga yo sentía un bulto sobre mí, no lo soportaba, por eso me tenían que poner la cobija totalmente lisa. Sentir un pelo sobre mi piel era una sensación absolutamente desagradable, al igual que las lanas de las cobijas. Me tenían que cambiar de posición cada dos horas para que no me salieran ampollas en la piel.

No podía hacer las necesidades básicas de forma natural, todo era por sonda, incluso la alimentación. Me habían hecho una traqueotomía para poder respirar y no podía hablar.

Solo podía mover la cabeza y los ojos. Para comunicarnos, mis papás hicieron un abecedario y señalaban letra por letra: un parpadeo significaba “sí”, y cuando se equivocaban yo cerraba los ojos con impotencia porque no me entendían. Construir una frase tan simple como “me pica” era complejo y largo, y luego tocaba decirles dónde… Ellos tuvieron mucha paciencia. Con el tiempo, para decir “me pica” movía la nariz y ellos entendían. Estando consciente pudieron trasladarme a Cuidados Especiales, donde iniciaron las terapias para volver a respirar por mi cuenta. Al mes del traslado me quitaron el respirador artificial y eso fue un momento importante para mí. Sin embargo, tuve dos apneas en una noche, es decir, episodios en los que no pude respirar por mis propios medios. Yo estaba dormida y de un momento a otro sentí como si me quitaran el aire, no podía llamar a nadie y sentía que me iba. Me llevaron otra vez a Cuidados Intensivos y me tuvieron que hacer de nuevo la traqueotomía. De ahí en adelante empecé a temer que me dejaran sola porque pensaba que me iba a morir y que nadie iba a estar ahí para ayudarme.

Las 7 p.m. era el peor momento del día, porque mi mamá se tenía que ir a esa hora. Sabía la hora por la transmisión de El minuto de Dios, porque en Cuidados Intensivos nunca sabes si es de noche o de día porque nunca apagan la luz. No hay ventanas, no hay sol, no sabes nada. Yo me guiaba un poco por la programación. Mi mamá me dejaba viendo televisión lo más cómoda posible, porque sabía que hasta las 11 no me daba vuelta la enfermera. Entonces cuando se acercaban las 7 yo buscaba un pretexto, decía que estaba incómoda o cualquier cosa con tal de que ella no se fuera.

Volví a Cuidados Especiales después de 20 días, y pedí que dejaran amanecer a mi mamá o a algún familiar conmigo. Aunque estaba prohibido, los médicos accedieron para que yo estuviera tranquila.

Recuerdo que lo primero que moví fue un brazo. Yo estaba con mi hermanita y ella ya estaba cansada de que le pidiera que me rascara la nariz. No sé si por el desespero, levanté el brazo y me di en la cabeza. El brazo quedó ahí y no lo podía bajar. Le pedí a mi hermana ayuda, pero ella se negó, dijo que, así como lo había subido, que lo bajara. Su intención era grabar el momento con su celular para mostrarle mi proeza a la familia, y así fue. Me la pasé toda la noche repitiendo ese movimiento.

A veces en la madrugada me daba mucha sed, y como no podía tragar nada, humedecían un algodón y me mojaban los labios y la lengua, eso era lo más refrescante que podía sentir. Para entretenerme, mi hermanita me ponía música en el celular y bailaba, me movía las manos y yo me sentía como una niña. Sin embargo, las horas en el hospital son eternas. Ya estaba a punto de enloquecerme cuando me dieron hospitalización en casa.

Salí del hospital pesando 20 kilos, se me notaban todos los huesos, eso me asustaba porque yo era una mujer vanidosa y activa. Hubo momentos en los que llegué a desear la muerte, porque estaba cansada de luchar. Sin embargo, mi familia me motivó a seguir adelante.

“Yo estaba dormida y de un momento a otro sentí como si me quitaran el aire, no podía llamar a nadie y sentía que me iba. Me llevaron otra vez a Cuidados Intensivos y me tuvieron que hacer de nuevo la traqueotomía”.

Como mi cuarto era en un segundo piso, mis papás tuvieron que adaptar una habitación donde antes era la sala, para quedar en el primer piso de la casa. Mi papá entró en una especie de paranoia, sin fundamentos médicos, y puso letreros por todas partes que decían “prohibido acercarse”, “prohibido hacer ruidos”. Tampoco dejaba que se acercaran mis perritas. Los médicos tuvieron que explicarle que ellas, antes que un problema, eran una ayuda para mi recuperación, así como también era importante el contacto con las personas después de estar tanto tiempo sola en el hospital.

Muchas cosas habían cambiado: no era capaz de utilizar un celular o un computador. Tuve que aprender de nuevo lo más básico: hablar, caminar, comer e incluso respirar. Una vez hospitalizada en casa continuó el proceso de retirar la traqueotomía y aprender a respirar por mí misma. Inicialmente me quitaban el respirador artificial por dos o tres minutos, en contra de mi voluntad porque me daba miedo. Decidí enfrentar ese temor, y después ya no quería tenerlo más, pero era un riesgo dejarme más de 15 minutos sin él. Luego fueron 20, 40 minutos, una hora, hasta que llegué a pasar 12 horas sin respirador, alternándolo entre la noche y el día para que el cuerpo se acostumbrara a volver a respirar.

Recuperar la voz fue otro proceso. Cuando uno tiene la traqueotomía, para poder hablar debe tapar el hueco que le hacen en la garganta para que no se salga el aire. Yo decía palabritas, sílaba por sílaba, ahogada, con la voz muy bajita, sin fuerza, pero al menos me podían entender. Mi papá me compró un micrófono de diadema que se conectaba a un parlante, que ponían cerca de la cocina. Inicialmente me causó gracia, me pareció un poco absurdo y no lo quería utilizar. Sin embargo, lo probamos y funcionó. No era que ya me escucharan perfectamente, sino que oían el ruido que yo hacía intentando hablar, ese sonido le causaba gracia a mi papá. Luego empecé a “cantar” y el micrófono se convirtió en un motivo de risa para todos. Mis papás me gozaban porque yo me reía como Betty la fea. Tratábamos de ponerle otro ánimo a la cosa, darle otra cara a la adversidad.

Tardé un año para dar los primeros pasos. Dar un pasito era la felicidad más grande del mundo. Hacía terapia respiratoria y física seis horas al día, siempre pensando en recuperarme. Mi pie derecho adquirió una postura incorrecta o pie caído por tanto tiempo en cama, y eso ha dificultado la recuperación. Esto se puede evitar poniéndole tenis o botas especiales a los pacientes, pero a mi familia nunca se lo recomendaron en el hospital.

La hidroterapia me sirvió mucho. La primera vez que entré al agua fue en la piscina de una finca a la que fui con mi familia. Un primo me dijo que me arriesgara, que en el agua iba poder caminar. Con algo de temor me dejé meter, y efectivamente pude hacerlo. Fue sorprendente sentir que no pesaba, no me quería salir nunca del agua. Después de esa felicidad vino una gran tristeza por tener que salir de la piscina y sentir de nuevo el peso de mi cuerpo que no me dejaba caminar. Mis papás pidieron en la EPS que me hicieran hidroterapia y lo aprobaron. Hacía una hora diaria, tres veces a la semana.

“Tardé un año para dar los primeros pasos. Dar un pasito era la felicidad más grande del mundo. Hacía terapia respiratoria y física seis horas al día, siempre pensando en recuperarme”.

Ahora, camino bien, tengo equilibrio, aunque no puedo salir sola porque los pies todavía no me dan el paso normal. Subo y bajo escalas, hago ejercicio suave en mi casa y aunque todos los días me levanto con mucho dolor, sé que estoy en mi casa, con mi familia y que estoy bien. No puedo practicar deporte en exceso, ni tomar bebidas alcohólicas, y si trasnocho, al otro día tengo que dormir toda la jornada. Tampoco puedo tener el periodo, porque las hemorragias pueden generar recaídas; para ello llevo un dispositivo que lo inhibe. Ahora peso 42 kilos.

Antes de enfermarme yo estudiaba Comunicación Audiovisual, y me faltaban apenas dos materias para graduarme. Así que decidí retomar. Al principio, cuando empecé a estudiar para los exámenes, no entendía nada. Pienso que tanto tiempo sin leer, sin estudiar, sin escribir hace que el cerebro entienda todo más lento. Sin embargo, hice el esfuerzo y logré graduarme.

Una de las cosas que más me alivia es pasar horas pintando mandalas. Una de las más difíciles es llegar al hospital y ver la cara de asombro de médicos y enfermeras cuando les digo que tengo porfiria, porque al ser una enfermedad huérfana es bastante desconocida. Por eso, mi plan ahora es ayudar a la Fundación para las Porfirias de Medellín, que acompañó y asesoró a mis padres en el proceso de mi enfermedad y recuperación.

*Comunicadora de la Universidad de Medellín. Entrevistada por Natalie López Valencia.